Течение грибовидного микоза

В нозологическую форму грибовидный микоз включали не только классический тип Алибера, но и другие Т-клеточные лимфомы кожи, у которых опухолевый инфильтрат состоял преимущественно из мелких и средних клеток, имеющих в большинстве случаев церебриформные ядра. Выделено 6 типов клинического течения грибовидного микоза: классический тип Алибера; пятнисто-инфильтративный; пойкилодермический; эритродермический; грибовидный микоз, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d'emblee (грибовидный микоз, начинающийся сразу с кожных опухолей). В большинстве процентов случаев отмечается эритродермическая лимфома кожи, а две последние формы (грибовидный микоз, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d'emblee) выявляются редко.

Целью нашего исследования было изучение характера кожных изменений у больных с грибовидным микозом (ГМ).

Материалы и методы

В период с 1989 по 2000 гг. наблюдали 59 больных с ГМ. В нозологическую форму ГМ включали не только классический тип Алибера, но и другие Т-клеточные лимфомы кожи, у которых опухолевый инфильтрат состоит преимущественно из мелких и средних клеток, имеющих в большинстве случаев церебриформные ядра. Окончательный диагноз устанавливали на основании клинической картины заболевания, морфологических методов исследования и иммунофенотипирования.

Результаты исследования и обсуждение

На основании собственных исследований отмечали 6 встречающихся типов клинического течения данной нозологической формы.
У 6 пациентов с классическим типом Алибера заболевание начиналось со стойких шелушащихся пятен. Со временем они уплотнялись и становились бляшками. Постепенно образовывались опухолевидные образования, которые в дальнейшем изъязвлялись. Поражения висцеральных органов появлялись поздно. В одном случае мы наблюдали трансформацию ГМ в анапластическую крупноклеточную лимфому. Средняя выживаемость наших пациентов составила 10 лет от начала появления первых высыпаний. Это соответствует данным других исследователей.

Пятнисто-инфильтративную форму наблюдали у 13 человек. Патологический кожный процесс начинался с одного или нескольких четко очерченных синюшных пятен, которые локализовались, как правило, на туловище. В течение 5-15 лет в очагах поражения формировалась инфильтрация и в дальнейшем их поверхность приобретала сходство с коркой апельсина. Генерализацию опухолевого процесса отмечали через 30-35 лет от начала болезни.

Пойкилодермическое поражение кожного покрова выявили у 7 пациентов. В начале болезни появлялись крупные, бледно-розовые, с нечеткими контурами, сухие, незначительно шелушащиеся пятна. Они располагались на участках тела, подвергающихся трению. В длительно существующих очагах поражения возникала лихенификация. Далее в окраске начинал доминировать синюшно-бурый цвет, а поверхность кожи приобретала шероховатость или умеренное шелушение. В дальнейшем кожа становилась дряблой, легко собиралась в складку (дермальный характер атрофии), формировались мелкие венэктазии, усиливался бурый оттенок в окраске, возникала сетчатая гипер- и гипопигмен-тация. В очагах, располагающихся на волосистых частях тела, выпадали волосы. Данные пойкило-дермические изменения кожи развивались через 7-17 лет болезни. В этот же период появлялись мелкие опухолевидные образования и ограниченные инфильтраты. Они в дальнейшем на 30-35 году болезни подвергались некрозу. Поражение висцеральных органов отмечали на 3-4 десятилетии существования опухолевого процесса.

У одного больного выявили форму ГМ, ассоциированную с фолликулярным муцинозом. ГМ развивался из фолликулярных узелков, которые имели ярко-розовый или восковидный цвет. В дальнейшем узелки образовывали бляшки с резкими границами и шелушением на их поверхности. Патологический кожный процесс быстро принимал распространенный характер. Далее бляшки трансформировались в плоские или полушаровидные узлы, которые изъязвлялись.

У 31 пациента отмечали эритродермическую форму ГМ, при которой имелось диффузное покраснение всего кожного покрова. Гиперемия сочеталась с инфильтрацией, отечностью и шелушением кожи. При выраженной инфильтрации кожного покрова у части больных отмечали искажение черт лица в виде утолщения и складчатости кожи ("львиное лицо"). Цвет кожного покрова был синюшно-красный или буровато-красный. Покраснение кожи имело, как правило, диффузный однородный характер. Выявляли ладонно-подошвенный кератоз и дистрофию ногтей. Волосы на волосистой части головы, в подмышечных складках и на лобке редели. Зуд кожи был выражен в разной степени, обычно сильный. Отмечали отек нижних конечностей, особенно в области голеностопных суставов, который обусловлен эритродермией. Средняя продолжительность жизни пациентов с эритродермической ЛК составила 19 лет от момента появления первых клинических признаков заболевания.

ГМ может развиваться сразу с появления одной или нескольких опухолей, которые, разрастаясь, могут достигать 15-20 см в наибольшем измерении. Мы наблюдали одного пациента, у которого очаг поражения в течение 2 месяцев достиг размеров 4,0x7,3 см. Через 7 месяцев от начала болезни выявили уже распад тканей в очаге поражения с образованием язв, окруженных плотным опухолевым валом. При гистологическом исследовании отметили массивную инфильтрацию всех слоев кожи вплоть до жировой клетчатки лимфоидными клетками небольших размеров (малыми лимфоцитами и пролимфоцитами), большинство из которых имели ядра неправильной формы. Данную форму ГМ называют опухоль d'emblee. Это заболевание относится к лимфомам кожи с быстрой опухолевой прогрессией и больные умирают через 2-2,5 года от начала появления первых клинических признаков.

Таким образом, при ГМ встречаются 6 типов клинического течения: классический тип Алибера; пят-нисто-инфильтративный; пойкилодермический; эритродермический; ГМ, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d'emblee (ГМ, начинающийся сразу с кожных опухолей). В большинстве процентов случаев отмечается эритродермическая лимфома кожи, а две последние формы (ГМ, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d'emblee) выявляются редко.