Перипапиллярная географическая хориопатия

Перипапиллярная географическая хориопатия (ПГХ) - редкое, но тяжелое хроническое заболевание хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки и пигментного эпителия сетчатки, впервые описанное в 1939 г. Кг. Sveinsson, назвавшим его chorioiditis areata. A. Sorsby в 1939 г. расценил данное заболевание как центральный и периферический склероз хориоидеи, а в 1949 г. (совместно с M.E.J. Mason) выделил его в отдельную клиническую сущность как дистрофию с необычными признаками.

Существуют и другие названия этого заболевания: геликоидная перипапиллярная дегенерация, серпигинозный (географический, геликоидный) хориоидит, географическая (геликоидная) перипапиллярная хориоидопатия, ползучая тотальная хориоретинальная дистрофия, ползучий перипапиллярный (географический) хориоидит и др. Е.И. Устинова и соавт. придерживается термина “перипапиллярная географическая хориопатия”.

В большинстве зарубежных публикаций число наблюдений ПГХ колеблется от 1 до 20 случаев, и только в 2 статьях сообщается о 34 и 53 больных. В отечественной литературе С.Ф. Шершевская и Ф.Г. Левина описали 8 больных (16 глаз), С.Я. Бранчевская - 7 больных (13 глаз). Е.И. Устинова и соавт. сообщили о 32 пациентах с ПГХ, а позднее - о результатах длительного наблюдения (до 9 лет) за 179 больными (309 глаз) с данным заболеванием.

Этиология

Этиология ПГХ остается неясной. В 1952 г. впервые было высказано мнение о туберкулезной природе заболевания, в последующем этот взгляд был поддержан и другими авторами. Некоторые из офтальмологов не исключают туберкулезно-аллергическую этиологию заболевания. Однако Е.И. Устиновой и соавт. при углубленном обследовании больных с ПГХ на основе дифференциально-диагностической системы достоверно доказана нетуберкулезная этиология данного заболевания.

Инфекционную природу заболевания не удалось подтвердить при комплексном иммунологическом исследовании 15 больных серпигинозным хориоидитом (СХ) как по отношению к большинству вирусов, так и к ряду микробов. Мнение о неинфекционной природе заболевания высказывают также и другие авторы. При постановке внутрикожных проб с токсоплазмином (9 больных с ПГХ) и с герпетической поливакциной (6 больных с ПГХ) очаговых реакций не выявлено. Имеются единичные наблюдения о значении фокальной инфекции как предположительной причины СХ.

Опубликованы единичные случаи сочетания ПГХ с ревматоидным артритом, узелковым периартериитом и саркоидозом. Н. Erkkila и соавт. на основании иммунологических исследований не исключают локальный иммунный процесс в глазу. При исследовании системы гистосовместимости HLA ими установлено, что у больных с СХ частота обнаружения HLA B7 статистически превышала норму. Некоторые исследователи отмечают связь ПГХ с непереносимостью различных химикалиев.

I. Bernard и соавт., S. Pallin относят ПГХ и острую заднюю мультифокусную эпителиопатию сетчатки к плакоидным эпителиопатиям.

Наиболее убедительными представляются мнения офтальмологов о генетической предрасположенности к ПГХ. На основании обследования нескольких поколений семей с перипапиллярной хориопатией одни авторы считают основным аутосомно-доминантный тип наследования заболевания, другие рассматривают ПГХ как аутосомно-рецессивный процесс. R. Fossdal и соавт.в ходе специальных генетических исследований установили, что геликоидная перипапиллярная хориоретинальная дегенерация обусловлена аутосомно-рецессивной наследственностью по хромосоме 11p 15. Наследование ПГХ не связано с полом. Некоторые исследователи не признают роль наследственности в развитии данной патологии глаз.

Патогенез

Противоречивы мнения офтальмологов о патогенезе ПГХ. Многие авторы относят ее к первичным хориоретинальным дистрофиям, другие - к первичным врожденным дисплазиям (дисгенезу) перипапиллярного ретинального пигментного эпителия. По мнению Кг. Sveinsson, развитие заболевания обусловлено врожденной наследственной аномалией ветвей коротких задних цилиарных артерий.

Однако не так редко у больных с ПГХ выявляются и признаки воспалительного процесса (в зоне очагов, стекловидном теле и переднем отрезке глазного яблока), что дает основание признавать воспалительный компонент существенным или доминирующим в патогенезе. Некоторые из этих исследователей утверждают, что прогрессирование ПГХ невозможно без локального обострения, и характеризуют заболевание как хронический хориоидит, распространяющийся “краями” очагов с рецидивирующим воспалением.

I.Babel выделяет 3 патогенетические формы геликоидных (географических) хориопатий: наследственные хориоидальные абиотрофии (серпигинозная геликоидная дистрофия или дегенерация); заболевания хориоидеи сосудистого происхождения по типу васкулопатии либо васкулита (географическая хориоидопатия); воспалительные заболевания хориоидеи (серпигинозный географический хориоидит).

Последние 2 формы проходят 2 стадии развития: острую экссудативную и рубцовую атрофическую. Другие авторы  рассматривают только 2 формы ПГХ - наследственные абиотрофии и воспалительные заболевания хориоидеи. I. Chisholm и соавт. полагает, что ПГХ является заболеванием с едиными патогенезом и клиническими проявлениями, но в своем развитии может иметь 2 фазы - острую экссудативную и рубцовую атрофическую.

Гистологические исследования и данные ФАГД указывают на первичное повреждение хориокапилляров и ретинального пигментного эпителия при ПГХ. J. Gass выделил гистологические стадии СХ. N. Ashton и А. Sorsby  детально изложили главные гистологические особенности изменений хориоидеи и сетчатки в 4 посмертно удаленных глазах 2 сестер с ПГХ, которых ранее они длительно наблюдали. На основании выявленных гистологических особенностей авторы предполагают общность ПГХ с ангиоидными полосами и дисциформной дегенерацией макулы.

Клиническая картина

ПГХ диагностируется во всех возрастах - от детского до пожилого, но преимущественно у лиц молодого и среднего возраста. Типичная клиническая особенность ПГХ - хориоретинальные очаги, первоначально локализующиеся вокруг диска зрительного нерва (ДЗН), в форме так называемых псевдоподий, лепестков или пальцеобразных выростов. Очаги постепенно распространяются на парамакулярную и макулярную области.

В поздней стадии очаги (нередко изолированные) выявляются и на периферии глазного дна. У части больных встречается атипичная форма заболевания - с первоначальной локализацией очагов в макулярной и экваториальной зонах, что отмечается в 3-12% случаев. Ландкартообразная форма сливающихся очагов с характерной пятнистой пигментацией придают глазному дну вид, напоминающий географическую карту.

Перипапиллярные очаги при ПГХ в типичных случаях не соприкасаются с ДЗН, оставляя между краями ДЗН и очага узкую полоску внешне неповрежденной ткани. Иногда хориоретинальные очаги доходят до края ДЗН. Лишь изредка ткань зрительного нерва вовлекается в процесс.

В зависимости от локализации и распространенности процесса Е.И. Устинова предложила динамическую классификации ПГХ.

Рекомендуется выделять 3 стадии процесса: начальную, или I стадию (локализация очагов исключительно в перипапиллярной зоне); выраженную, или II стадию (перипапиллярная с распространением на макулярную зону); далекозашедшую, или III стадию (обширные очаги как в центральных, так и периферических отделах глазного дна).

Данные стадии были выявлены у 179 больных (309 глаз) соответственно в 19, 45 и 36% случаев. По мнению автора, к любой из указанных стадий применимы предложенные I. Babel 2 фазы - острая экссудативная и рубцовая (дистрофическая). Из числа упомянутых 179 больных экссудативная фаза была выявлена в 19%, дистрофическая - в 81% наблюдений.

По данным большинства исследователей, процесс всегда носит билатеральный характер, асимметрия - лишь в сроках проявления. Только отдельные авторы не исключают возможность одностороннего поражения.

С.Я. Бранчевская описала 3 варианта прогрессирования ползучей тотальной хориоретинальной дистрофии: за счет прогрессивного края (медленное); острое возникновение зон отека и геморрагий; появление участков ишемии (инфарктов) хориоидеи.

В зависимости от степени вовлечения в процесс макулярной области и особенно центральной ее части - фовеа - острота зрения при ПГХ колеблется в широких пределах. При исследовании поля зрения выявляются дефекты, соответствующие размерам и очертаниям повреждений глазного дна. Изменений свето- и цветоощущения при ПГХ не выявлено. Показатели электроокулографии и электроретинографии снижаются лишь тогда, когда болезнью поражены большие площади глазного дна.

Е.И. Устинова и соавт. наблюдали осложнения ПГХ в 52 (17%) из 309 глаз; A. Sorsby с соавт. - в 18 (27%) из 66 глаз. Наиболее частым и серьезным осложнением ПГХ является развитие субретинальной неоваскуляризации в макуле, которая диагностируется по данным разных авторов в 4,6-20% случаев и нередко сочетается с отслойками пигментного и нейроэпителия. Имеются сообщения о неоваскуляризации ДЗН]. Описаны и более редкие осложнения ПГХ: макулярное отверстие, макулярный отек  и отслойка сетчатки. В единичных случаях осложнения касаются зрительного нерва (папиллит, атрофия) и ретинальных сосудов (окклюзия ветви центральной вены сетчатки; ретиноваскулиты, обычно флебиты).

Диагностика

Результаты ФАГД подтверждают наличие нарушений при ПГХ в хориокапиллярном слое сосудистой оболочки и пигментном эпителии сетчатки. Из-за задержки заполнения контрастом хориокапилляров (вследствие их атрофии или закупорки) ранняя флюоресценция очагов отсутствует. Отмечено, что прокрашивание очагов у большинства больных ПГХ распространяется от периферии очагов к их центру; гиперфлюоресценция повреждений проявляется чаще в позднюю артериовенозную фазу; длительность гиперфлюоресценции очагов составляет 15-20 мин.

Сопоставление клинической картины и данных ФАГД у 19 пациентов позволило выделить 3 стадии развития географической хориоидопатии: в ранней стадии - относительная гипофлюоресценция очагов; через 3-4 мес - относительная гиперфлюоресценция края повреждения; дальнейшие 3-4 мес - однородная гиперфлюоресценция повреждения.

Метод ФАГД необходим также для выявления осложнений ПГХ, в частности субретинальной неоваскуляризации, отслоек пигментного и нейроэпителия в макуле, а также макулярного отека.

При флюоресцентной ангиографии с индоцианином зеленым (ФАИЗ) в отличие от ФАГД устраняется экранирующее влияние пигментного эпителия и улучшается различимость сосудистой оболочки. A. Giovannini и соавт., обследовав с помощью ФАГД и ФАИЗ 23 глаза 13 пациентов с СХ (период наблюдения 7-33 мес) определили 4 стадии заболевания: I стадия - субклиническая или хориоидальная (гиперфлюоресцентные повреждения на ФАИЗ, без проявлений на ФАГД); II стадия - активная (с проявлениями на ФАИЗ и ФАГД); III стадия - субизлеченная (слабая поздняя гиперфлюоресценция повреждений на ФАИЗ без проявлений на ФАГД); IV стадия - неактивная или излеченная (гипофлюоресцентные зоны на ФАИЗ и гиперфлюоресцентные зоны на ФАГД).

По данным Е.И. Устиновой и соавт., перипапиллярные ландкартообразные хориоретинальные очаги, в том числе с распространением на макулу и периферию глазного дна, являются патогномоничным офтальмоскопическим признаком ПГХ, выявляются с частотой более 70% и относятся к наиболее достоверным диагностическим критериям. В сомнительных случаях показана дифференциальная диагностика, в том числе ФАГД и другие специальные методы обследования по индивидуальному для каждого конкретного больного плану.

ПГХ следует дифференцировать с целым рядом воспалительных и дистрофических заболеваний глазного дна. Определены дифференциально-диагностические критерии ПГХ и туберкулезных хориоретинитов. Мультифокальная пигментная плакоидная эпителиопатия и ПГХ различаются по форме очагов, локализации повреждения, данным ФАГД и функциональным исходам.

Дифференциально-диагностические трудности возникают при ангиоидных полосах сетчатки, атрофии gyrata, пигментном эпителиите, гистоплазмозе, макулодистрофии, коллоидных дистрофиях сетчатки, осложненной близорукости, хориоретинитах токсоплазмозной и иной этиологии, первичных хориоретинальных дистрофиях, ареолярном хориоидальном склерозе (особенно перипапиллярном), неходжкинской лимфоме, метастатической опухоли и хориоидальной остеоме.

Лечение

В отношении подходов к медикаментозному лечению ПГХ нет единогласия. Некоторые из офтальмологов считают, что эффективной терапии ПГХ не существует. L. Laatikainen и соавт. не получили положительных результатов от применения вазодилататоров. R. Masi с соавт., I. Jampol и соавт., P. Hooper и соавт. не добились терапевтического эффекта, применяя кортикостероиды как парентерально, так и местно (периокулярные инъекции).

В то же время другие исследователи достигли непродолжительного улучшения или стабилизации при острых воспалительных проявлениях ПГХ, используя кортикостероидные гормоны. Циклоспорин А терапевтического эффекта при ПГХ не дал, но при его сочетании с преднизолоном и азатиоприном (так называемая тройная иммуносупрессорная терапия) другие авторы добились быстрой и устойчивой (в течение 18 мес) ремиссии.

Использование неспецифического противовоспалительного лечения, десенсибилизирующей и рассасывающей терапии позволило быстро купировать признаки активного воспаления при ПГХ С.Ф. Шершевской и соавт.у 8 пациентов и Е.И. Устиновой и соавт. - у 12. По данным Е.И. Устиновой и соавт., курс комплексной патогенетической терапии в течение 1-2 мес приводит к улучшению в 51% случаев, в 49% - состояние глаз остается без перемен; вероятность сохранения стабилизации при ежегодных повторных курсах медикаментозного лечения больше, чем без него.

R. Steinmetz и соавт. устранили кистозный макулярный отек у больного с ПГХ с помощью ацетазоламида в течение 2 нед. Лечение декортином (по 80-100 мг ежедневно) привело к повышению остроты зрения у одного больного с ПГХ, у другого больного эффект не был отмечен.

Барьерная лазеркоагуляция, примененная 3 больным, эффекта не дала. В 1990 г. Е.И. Устинова и соавт.сообщили о случае лечения больной ПГХ по методике прямой аргоновой лазерной коагуляции зоны очага, разработанной для туберкулезных хориоретинитов, эффект прослежен в течение 11 мес, заболевание не прогрессировало. Ряд зарубежных авторов сообщают об успешном применении лазерного лечения при осложнениях ПГХ, в частности при субретинальной неоваскуляризации.

Имеется информация об операции трепанации склеры на обоих глазах в связи с прогрессирующей потерей зрения у пациентки с ПГХ. Послеоперационный ирит не позволил оценить результаты оперативного вмешательства. На заседании секции фтизиоофтальмологии СПб НМОО в 1999 г. впервые продемонстрирована больная с ПГХ после операции реваскуляризации хориоидеи. Острота зрения повысилась с 0,01 до 0,08 и сократились размеры абсолютной центральной скотомы.

Анализ литературы свидетельствует о необходимости как дальнейшего изучения этиологии и патогенеза, так и разработки методов лечения данной патологии. Больные с ПГХ подлежат постоянному наблюдению у окулистов общей лечебной сети. Данных пациентов желательно периодически госпитализировать в высококвалифицированные офтальмологические стационары, обеспечивающие проведение ФАГД, лазерного и хирургического лечения.